Liečba hemofílie, genetickou poruchou, ktorá mení krvnú schopnosť koagulovať, sa uskutočňuje nahradením koagulačných faktorov, ktoré sú nedostatočné v osobe, čo je faktor VIII v prípade hemofílie typu A a faktor IX, v prípade hemofílie typu B.
Koagulačné faktory sú esenciálne krvné bielkoviny, ktoré sa aktivujú pri pretrhnutí krvných ciev, takže krvácanie je obsiahnuté, takže keď sú doplnené počas liečby, pomáhajú osobe s hemofíliou viesť normálny život bez veľa obmedzení. Ak sa chcete dozvedieť viac o príčinách a spôsoboch identifikácie hemofílie, pozrite sa na mýty a pravdy o hemofílii.
Druhy liečby
Aj keď liečba hemofíliou nie je liečebná, pomáha predchádzať krvácaniu, ktorá sa často vyskytuje a vedie ho hematológ, a môže byť vykonaná dvoma rôznymi spôsobmi:
- Prevenčná liečba : Skladá sa z periodickej náhrady faktorov zrážanlivosti, takže sú vždy v zvýšenej miere v organizme a zabraňujú možnému krvácaniu. Tento typ liečby nemusí byť potrebný v niektorých prípadoch miernej hemofílie a odporúča sa liečiť len vtedy, ak existuje nejaký typ krvácania.
- Liečba po krvácaní : liečba na požiadanie sa vykonáva vo všetkých prípadoch s aplikáciou koncentrátu koagulačného faktora v prípade epizódy krvácania, čo umožňuje jeho rýchlejšie vyriešenie.
Pri akejkoľvek liečbe by sa dávky mali vypočítať podľa telesnej hmotnosti, závažnosti hemofílie a úrovne aktivity faktora zrážanlivosti, ktoré má každá osoba v krvi. Koncentráty faktora VIII alebo IX sú k dispozícii od Ministerstva zdravotníctva prostredníctvom SUS a pozostávajú z práškovej ampulky, ktorá sa nariedzuje v destilovanej vode na aplikáciu.
V minulosti sa liečba uskutočňovala s transfúziou krvi, ktorá už nie je bežne potrebná, ale môže byť použitá v núdzových situáciách alebo v neprítomnosti injekcií koagulačných faktorov.
Navyše môžu byť použité iné typy koncentrátov hemostatických činidiel na podporu koagulácie, ako je napríklad kryoprecipitát, protrombínový komplex a desmopresín. Táto liečba sa uskutočňuje bezplatne v SUS, v hematologických centrách štátu, a to len tým, že ich postúpil praktický lekár alebo hematológ.
Liečba v prípadoch hemofílie s inhibítorom
Niektorí hemofiliáni môžu vyvinúť protilátky proti koncentrátu faktora VIII alebo IX, ktoré sa používajú na liečbu, nazývané inhibítory, ktoré môžu zhoršiť odpoveď liečby.
V týchto prípadoch môže byť potrebná liečba väčšími dávkami alebo spojením iných zložiek koagulantu krvi.
Starostlivosť počas liečby
Ľudia s hemofíliou by mali mať nasledujúcu starostlivosť:
- Vykonávať fyzické aktivity, posilňovať svaly a kĺby, znižovať riziko krvácania, vyhnúť sa športu z dôvodu nárazu alebo násilnému fyzickému kontaktu;
- Pozorujte výskyt nových symptómov, najmä u detí, a znižujte liečbu;
- Nechajte lieky vždy blízko, najmä v prípade cestovania;
- Mať identifikáciu, ako napríklad náramok, ktorá indikuje chorobu, v prípade núdzových prípadov;
- Informujte stav vždy, keď vykonáte akýkoľvek postup, ako je aplikácia očkovacej látky, zubná ambulancia alebo lekárske postupy;
- Vyhýbajte sa liekom, ktoré uľahčujú krvácanie, ako napríklad aspirín, protizápalové lieky a antikoagulanciá.
Okrem toho by mala byť fyzická liečba súčasťou liečby hemofílie, pretože zlepšuje motorickú funkciu, znižuje riziko komplikácií, ako je akútna hemolytická synovitída, čo je zápal spoja spôsobený krvácaním a zlepšuje svalový tonus a môže to dokonca znížiť potrebu krvných koagulačných faktorov a zlepšenie kvality života.
