Ektopia cordis, tiež známa ako srdcová ektopia, je veľmi zriedkavá malformácia, v ktorej je srdce dieťaťa umiestnené mimo hrudníka pod kožou. Pri tejto malformácii môže byť srdce umiestnené úplne mimo hrudi alebo len čiastočne mimo hrudi.
Vo väčšine prípadov existujú aj iné súvisiace malformácie, a preto je priemerná dĺžka života niekoľko hodín a väčšina detí skončí po prvom dni života. Ektopia cordis sa môže identifikovať už v prvom trimestri gravidity ultrazvukovým vyšetrením, ale existujú aj zriedkavejšie prípady, keď je malformácia pozorovateľná až po narodení.
Okrem defektov srdca je toto ochorenie spojené aj s poruchami štruktúry hrudníka, brucha a iných orgánov, ako sú črevo a pľúca. Tento problém by sa mal liečiť chirurgicky nahradením srdca na mieste, ale riziko úmrtia je vysoké.
Čo spôsobuje túto malformáciu
Špecifická príčina ektopického kordu nie je doteraz známa, avšak je možné, že malformácia vzniká v dôsledku nesprávneho vývoja sternovej kosti, ktorá nakoniec chýba a umožňuje srdcu prechádzať z hrudníka aj počas tehotenstva.
Čo sa stane, keď je srdce mimo hrudi
Keď sa dieťa narodí so srdcom z hrudníka, zvyčajne to predstavuje aj ďalšie zdravotné komplikácie, ako sú:
- Poruchy fungovania srdca;
- Chyby v membráne, ktoré vedú k ťažkostiam s dýchaním;
- Stretnite sa z toho správneho miesta.
Dieťa s ektopickou kordou má vyššiu šancu na prežitie, keď problémom je len zlý priestor srdca bez ďalších komplikácií.
Aké sú možnosti liečby
Liečba je možná len chirurgickým zákrokom na nahradenie srdca na mieste a na obnovenie porúch v hrudníku alebo iných orgánoch, ktoré boli tiež postihnuté. Chirurgia sa zvyčajne vykonáva v prvých dňoch života, ale závisí od závažnosti ochorenia a stavu dieťaťa.
Avšak, ecotopia cordis je vážny problém a vo väčšine prípadov vedie k smrti v prvých dňoch života, dokonca aj keď je operácia vykonaná. Rodičia detí s touto chorobou sa môžu podrobiť genetickému testovaniu s cieľom posúdiť pravdepodobnosť opätovného výskytu tohto problému alebo iných genetických defektov v nasledujúcom tehotenstve.
V prípadoch, keď je dieťa schopné prežiť, je často potrebné mať niekoľko operácií počas celého života, ako aj udržiavať pravidelnú lekársku starostlivosť, aby sa zabezpečilo, že sa nevyskytnú žiadne život ohrozujúce komplikácie.
Ako potvrdiť diagnózu
Diagnózu možno vykonať od 14. týždňa tehotenstva konvenčnými a morfologickými ultrazvukovými vyšetreniami. Po diagnostikovaní tohto problému by sa mali často vykonávať ďalšie ultrazvukové vyšetrenia s cieľom sledovať vývoj plodu a zhoršenie ochorenia alebo nie, takže je indikovaná aplikácia cisárskym rezom.
