Porphyria cutanea tarda je najbežnejším typom porfýrie, ktorý spôsobuje malé poškodenie kože vystavenej slnku, ako je zadná časť ruky, tváre alebo pokožky hlavy, kvôli nedostatku enzýmu produkovaného pečeňou, ktorý vedie k hromadeniu železa v koži. krvi a kože. Kožná porfýria nemá žiadnu liečbu, ale môže byť kontrolovaná s použitím liekov predpísaných dermatológa.
Všeobecne sa kožná porfýria vyskytuje počas dospelosti, najmä u pacientov, ktorí často užívajú alkohol alebo majú problémy s pečeňou, ako je napríklad hepatitída C.
Oneskorená porfýria kože nie je zvyčajne genetická, ale v niektorých prípadoch môže prechádzať od rodičov k potomkom a genetické poradenstvo sa odporúča predtým, ako otehotniete, ak existuje viac prípadov v rodine.
Symptómy kožnej porfýrie
Prvým príznakom porfýrie kože je vzhľad malých pľuzgierov na koži vystavenej slnku, ktoré si vyžadujú čas na liečenie, avšak ďalšie príznaky zahŕňajú:
- Prehnaný rast vlasov na tvári;
- V niektorých miestach, napr. V rukách alebo tváre,
- Moč tmavá.
Po zmiznutí pľuzgierov môžu byť stále jizvy alebo svetlé škvrny, ktoré trvajú dlho, kým sa liečia.
Diagnózu kožnej porfýrie musí urobiť dermatológ prostredníctvom testov krvi, moču a výkalov, aby sa potvrdila prítomnosť porfyrínu v bunkách, pretože ide o látku produkovanú pečeňou počas ochorenia.
Liečba kožnej porfýrie
Liečba kožnej porfýrie by mala byť vedená dermatológiou v spolupráci s hepatológiou, pretože je potrebné kontrolovať hladiny porfyrínu produkovaného pečeňou. Takže v závislosti od symptómov pacienta sa liečba môže vykonávať s prostriedkami na liečbu porfýrie kože, ako je chlorochin alebo hydroxychlorochin, pravidelné odňatie krvi na zníženie hladiny železa v bunkách alebo kombinácia oboch.
Okrem toho sa počas liečby odporúča, aby sa pacientovi vyhýbal konzumácii alkoholu a slnečnému žiareniu, a to aj pri opaľovacích prípravkoch a najlepším spôsobom ochrany kože pred slnkom je nosenie nohavíc, dlhých rukávov, klobúkov a rukavíc, napríklad.
